产检发现胎儿有永存左上腔静脉，孕妈们应该怎么办？

　　有些孕妈们，总是认为产前筛查不重要，或者是认为当地医院技术不过硬，检查不出来什么，纯属是浪费钱财。无巧不成书，前几日，小编一同事被检查出胎儿有心脏病，并且还是永存左上腔静脉。有感而发，下面我们就来聊聊永存左上腔静脉，究竟是什么来头~~

　　什么是永存左上腔静脉

　　绝大多数人只有一根位于右侧的上腔静脉，胎儿发育早期，其实有两根上腔静脉。随胎儿发育，左上腔对应的静脉血管通常会退化成韧带，血流无法通过。这种正常退化的失败即可导致永存左上腔静脉形成。

　　永存左上腔静脉走行在左心房和左肺静脉之间，通常沿左心房的后部，通过扩张的冠状静脉窦的孔进入右心房。

　　永存左上腔静脉的分型

　　依据胚胎发生机制与解剖特点不同，永存左上腔静脉可分为四型：

　　I型：永存左上腔静脉经冠状静脉窦流入右心房

　　Ⅱ型：永存左上腔静脉经冠状静脉窦流入右心房，但与左心房间有短路，产生右向左分流

　　Ⅲ型：永存左上腔静脉直接引流入左心房，产生右向左分流

　　Ⅳ型：冠状静脉窦闭锁，永存左上腔静脉连接于左肺静脉，经左肺静脉引流入左心房。

　　永存左上腔静脉的临床表现

　　永存左上腔静脉I型最常见，如果没有合并其他心血管畸形，则不会对血流动力学造成任何影响，出生后没有临床症状，无需接受治疗。Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型因为静脉血直接流入左心房和氧合血混合，降低血氧含量，胎儿在出生后嘴唇常表现出不同程度的青紫。

　　本病多合并其他先天性心血管畸形,可伴法洛四联症、房室间隔缺损、肺静脉异位引流等。永存左上腔静脉汇入冠状静脉窦时不引起症状，但本病可合并心脏起搏及传导异常，出现心律失常甚至猝死。

　　永存左上腔静脉的诊断及鉴别

　　1、永存左上腔静脉产前诊断要点是三血管切面，产后诊断要点是冠状静脉窦扩张。

　　2、永存左上腔静脉与心上型肺静脉异位引流：

　　心上型肺静脉异位引流：心上型肺静脉异位引流的垂直静脉血流方向是下上引流，可合并左上腔;永存左上腔静脉的血流方向是上下引流。

　　3、同时注意有无右上腔静脉的消失。

　　4、永存左上腔静脉可合并脐静脉异位引流入左上腔，较罕见。

　　5、永存左上腔静脉合并下腔静脉离断，下腔静脉异位引流入左上腔，罕见。

　　6、永存左上腔静脉合并冠状静脉窦闭锁，血流可下上引流，应与肺静脉异位引流鉴别。

　　7、永存左上腔静脉合并其他心脏畸形。

　　影像学检查

　　超声心动图可作为永存左上腔静脉首选筛查方法，如冠状静脉窦明显扩张(≥16 mm) 则高度提示永存左上腔静脉可能，金标准有赖于心导管检查或胸部增强CT+ 三维血管重建。

　　永存左上腔静脉的治疗

　　永存左上腔静脉的治疗主要包括非手术治疗及手术治疗。非手术治疗主要包括介入治疗及药物治疗，后者主要针对已出现心功能不全及恶性心律失常的对症姑息治疗。

　　总结

　　胎儿如果检查出永存左上腔静脉，Ⅰ型最常见，血液流入右心房，不影响血液回流，心脏不伴畸形，属于正常的生理性变异。不过宝妈们需定期复查，警惕其他畸形合并的可能性，主动对胎儿进行仔细的检查，及早发现异常，采取干预措施。